1.临床分类根据脑受损部位的不同,痴呆综合征可分为皮质性痴呆、皮质下性痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆综合征等类型。
(1)皮质性痴呆:
①阿尔茨海默病。
②前额叶退行性病变(皮克病)。
(2)皮质下性痴呆:
①锥体外系综合征(帕金森病、亨廷顿病等)。
②脑积水(如正常颅内压性脑积水)。
③抑郁症(假性痴呆)。
④白质病变(多发性梗死、人类免疫缺陷病毒病)。
⑤脑血管性痴呆(腔隙状态、多灶梗死型等)。
(3)皮质和皮质下混合性痴呆:
①多灶梗死性痴呆。
②感染性痴呆(病毒性痴呆等)。
③中毒和代谢性脑病。
(4)其他痴呆综合征(脑外伤后和脑缺氧后等):
2.痴呆的主要临床表现临床表现因导致痴呆的病因不同而各异,且在不同时期其症状亦有不同,以下是痴呆的一般临床表现。
(1)认知功能障碍:
①记忆障碍:为最突出的早期症状,尤其是AD,表现为逆行性和顺行性两种形式的遗忘,如遗失常用物品,忘记在炉上煮的食物,忘记约会等,晚期出现定向力障碍,甚至不记得自己的生日,家庭成员及自己的姓名。
②语言障碍或失语:表现为命名困难,言语空洞、累赘,对语言的理解、书写和复述也有障碍,晚期则少语或出现模仿语言。
③意念性失用:表现为不能执行运动活动做一些简单的动作,如梳头、穿衣等。
④失认:对认识物件甚至家人的能力丧失,也有触觉失认,即不能靠触觉辨认手中的物体(如硬币)。
⑤运动能力紊乱:指执行较复杂的任务或完成较复杂的行为活动时出现的障碍,这也是痴呆患者最常见的症状之一,亦为社会适应能力衰退的表现之一。
(2)非认知功能障碍:
①空间认识障碍:即空间定向和执行空间认识活动的障碍。
②判断和预见能力障碍:表现为过高估计自己的能力和地位,或过低估计某些活动的危险。
③人格改变:如不讲卫生,不修边幅,以及对生人不适当的过度亲密等。
④步态改变:经常跌倒,亦可伴有语言模糊不清和其他基底节病变的表现,常见于VaD、Lewy体痴呆(DLB)以及帕金森症(PD)和肌萎缩侧束硬化(ALS)合并的痴呆。
⑤精神和行为障碍:这是痴呆的突出症状之一,特别在DLB和额颞痴呆(FTD)中更突出。常见症状有焦虑、抑郁、情绪异常、精神和行为异常。后者包括幻觉、妄想、易激惹、攻击行为(语言和行动)、病态搜集无价值物件等。
3.痴呆的临床分期上述诸多症状在某一特定患者身上可以部分出现,也可以随病情演变次第出现,临床一般将其分成三个阶段分述之。
(1)遗忘期:该期主要表现为记忆障碍,其内容已如上述。此期的记忆改变常因患者及其家属误认为是老年人常见的退行性改变而被忽视。因此需与年龄相关记忆障碍,又称为“良性记忆障碍”相鉴别,后者的记忆减退主要表现为机械记忆能力下降,而理解记忆能力尚可,回忆能力下降,再认功能则相对保留。
(2)紊乱期:该期除记忆障碍继续加重外,出现思维和判断力障碍,性格改变和情感障碍,患者工作、学习(新知识)和社会接触能力减退,甚至可出现人格改变,还可出现一些局灶性脑部和性格失语、失语或肢体活动不便等。
(3)痴呆期:此期的患者上述各项症状日渐加重,以致不能完成简单的日常生活事件,如穿衣、进食等,终日卧床不起,与亲友及外界的接触能力逐渐丧失,四肢强直或屈曲瘫痪,括约肌功能障碍,最终可因出现全身系统的并发症,如肺部和尿路感染、压疮及全身衰竭而死亡。
痴呆作为一组综合征,至今尚无诊断的“金标准”,这主要的原因是由于引起痴呆的病因众多,而大部分患者不能做出确诊所必需的病理学检查。临床诊断的依据是临床表现、辅助检查(包括影像学检查)和神经心理测验。
国际上目前通用的痴呆诊断标准,是美国精神疾患诊断与统计指南第四版(DSM-IV)标准(表2)。诊断AD多用美国(1984)推荐的NINCDS/ADRDA标准,而诊断VaD多用美国的NINDS-AIREN标准。
以上这些标准,依诊断的准确性大小分成为确诊、可能和可疑三级。其中确诊标准除临床表现外,需有活检或尸检的组织病理学根据。“可能”级标准又分为诊断标准、支持诊断的依据、符合诊断的依据和排除诊断的证据四项,临床诊断的痴呆(AD或VD)多为“可能”级。