病因
鞍结节脑膜瘤的发生原因尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关,但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。分子生物学研究已经证实,脑膜瘤最常见为22对染色体上缺乏一个基因片段。鞍结节脑膜瘤多呈球形生长,与脑组织边界清楚。瘤体剖开呈致密的灰色或暗红色组织,有时可含砂粒体,瘤内出血坏死可见于恶性脑膜瘤。鞍结节及其附近蝶骨平台骨质增生,有时鞍背骨质变薄或吸收。病理类型常见有内皮细胞型、血管型、成纤维型、砂粒型等,恶性脑膜瘤及脑膜肉瘤较少见。
2临床表现
初期和症状前期,由于肿瘤体积较小,无明显症状表现。当脑膜瘤体积增大压迫视神经和视交叉时可有视力减退,视物范围缺损等。视力减退多先由一眼开始,以后另一眼也出现障碍,两眼同时出现障碍者少,两眼视力减退的程度不同。肿瘤继续增大压迫其他结构时,可出现尿崩症、嗜睡、眼肌麻痹、不全偏瘫、脑积水和颅内压增高等。最后视力完全丧失,颅内压增高明显,甚至引起明显的脑干受损表现。鞍隔脑膜瘤因较容易压迫下视丘,尿崩症状出现较早。
3检查
腰椎穿刺测压可有增高(晚期),脑脊液化验细胞数正常,蛋白略有增高。
1.颅骨X线平片
约半数患者头颅平片可有阳性发现。以鞍结节及其附近的蝶骨平台骨质增生,呈结节增生特征,有时还可见鞍背骨质吸收,少数出现局部骨质破坏。蝶鞍一般不扩大。
2.CT检查
鞍结节脑膜瘤在CT片上可见鞍上等密度或高密度区,注射对比剂后肿瘤影像明显增强,骨窗像可见鞍结节骨质密度增高或疏松,冠状扫描可以判断肿瘤与蝶鞍、视交叉及颈内动脉的关系。应当指出的是,在CT逐渐普及以后,对可疑鞍区病变者多首先采用CT检查。但对鞍上高密度病变,应注意经脑血管造影与动脉瘤相鉴别,以防术中意外。
3.MRI检查
其作用与CT相同,但显示肿瘤与周围重要结构的比邻关系更加清楚,而且T2加权像上肿瘤信号的高低将有助于了解脑膜瘤的质地,即T2加权像高信号提示肿瘤含水量较高,质地偏软;低信号或等信号则表示肿瘤纤维化和钙化成分较多,质地偏硬,不利于切除。MRA可以帮助了解肿瘤供血情况。
4.脑血管造影
肿瘤较小时,不一定有血管移位现象。中等以上大小肿瘤可有大脑前动脉第一段及前交通动脉向上、向后移位,动脉管腔变细,少数可引起动脉闭塞。通常眼动脉增粗并有分支向鞍结节脑膜瘤供血,有时可见鞍结节为起点向周围呈放射状的异常血管。
4诊断
鞍结节脑膜瘤由于缺乏特异性的症状及体征,故不易早期发现,因此凡发现成年人有进行性视力减退、单或双颞侧偏盲,伴有头痛,眼底有原发性视神经萎缩或Foster-Kennedy综合征者,即应考虑鞍结节脑膜瘤的可能性,确诊主要靠影像检查。CT、MRI的普及为此病诊断提供了简单易行、安全可靠的诊断手段。在无上述检查设备的基层医院,颅骨X线拍片及脑血管造影也有一定的诊断价值。
5治疗
1.手术治疗
手术切除是治疗鞍结节脑膜瘤最有效的治疗方法。直径小于3cm小型肿瘤较易全切除,可获得治愈的良好效果;直径大于5cm的大型肿瘤,因与视路、垂体、下丘脑、海绵窦、颈内动脉及其分支关系密切,手术全切除难度较大。随着现代诊断设备如CT、MRI、电生理检测等的发展及显微外科技术的提高以及超声吸引、激光刀的应用,鞍结节脑膜瘤全切除率逐步提高,手术效果不断改善。鞍结节脑膜瘤的手术入路主要取决于肿瘤的大小及生长方向。常用的手术入路主要有翼点入路、纵裂入路及单侧额下入路等,通常右额开颅即可。如肿瘤较大,也可以取过中线的双额开颅。肿瘤偏左时,也可以左额开颅。无论如何入路,骨窗前缘应尽量低,直抵前颅窝底,以保证术中不必要过分牵拉额叶脑底面。也有人报道,经蝶入路切除鞍旁脑膜瘤取得成功的报道。开颅时额窦开放时,应注意封闭,以防鼻漏。
对于较小的肿瘤,先分离肿瘤与鞍结节的附着点,切断供应动脉,可使用双极电凝。如将肿瘤的附着处全部游离,四周再分离,肿瘤即可完整切下。分离时注意保护双侧颈内动脉和视神经。肿瘤大时,不可企图完整切除。应先在瘤内分块切除(用超声吸引器),再四周分离。肿瘤较大时,其后方常影响到丘脑下部,分离时应注意。另外,肿瘤的后上方可能与前动脉——前交通动脉相连,手术中应注意分离后保护之。分离和切除肿瘤可以在手术显微镜下进行,对保护颈内动脉和视神经不受损伤是十分有帮助的。
手术如能全切肿瘤是理想的,但因肿瘤大,与视神经和颈内动脉粘连紧密,患者高龄等不利因素,全切常有困难。在这种情况下不应勉强全切,先尽量瘤内切除肿瘤,达到视神经减压的目的。对残存的肿瘤用二氧化碳激光烧灼,可望延长复发的时间。
2.立体定向放射外科治疗
主要适用于:①年龄大,全身情况差,不能耐受手术治疗者。②肿瘤直径<3cm,且不伴有颅内压增高者。③肿瘤切除术后有残留者。
主要有X-刀或γ-刀治疗,对鞍区脑膜瘤患者采用此法治疗是安全和有效的。