血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种好发于儿童和青少年的浅表性肿瘤，为罕见肿瘤，约占所有软组织肿瘤的0.3%。最初被命名为血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤，并作为恶性纤维组织细胞瘤的一种亚型。但随后的研究显示，其呈低度恶性或中间型，故WHO(1994)软组织肿瘤分类将其归入中间型纤维组织细胞瘤。
血管瘤样纤维组织细胞瘤发病年龄从新生儿到70岁以上，好发于儿童和青少年，平均年龄20岁，＞40岁极少发生，女性稍多，四肢近端多见，其次为躯干及头颈部，约2/3的病例位于有正常淋巴结的区域(如腘窝、腋窝、腹股沟、颈前后等)，也有发生于脑、肺、纵隔、骨的个别病例报道。表现为单结节性、多结节性或囊性肿块，位置表浅，多位于皮下或真皮深层，肿瘤生长缓慢。临床多考虑为良性肿瘤，可被误认为血肿，局部症状不明显，而有些患者可伴有贫血、发热和体重下降或球蛋白血症，术后复发率一般＜20%，少数可发生转移。
血管瘤样纤维组织细胞瘤的生物学行为属于中间型，局部复发率在2%～11%之间，远处转移率＜1%，一般转移至局域淋巴结，切除转移灶后仍可存活很长时间，偶在晚期发生远处转移而导致死亡，偶有个别病例在短期内死于血管瘤样纤维组织细胞瘤的多发转移。这可能与肿瘤位置较深、具有浸润性边缘、肿瘤切除未尽有关。
血管瘤样纤维组织细胞瘤治疗首选局部扩大切除，位于头颈部或累及骨骼肌者可做适当放疗，避免复发。