干燥综合症
是一个侵犯外分泌腺为主的以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织疾病。可分为原发性和继发性两种。前者除口、眼结合膜病变外,多有其它系统损害,后者则与另一种结缔组织疾病共存。国内患病率0.29—0.77%,中年女性多发。
发病机理
尚不明确,可能与:
1、遗传、性别因素有关。
2、与EB病毒、人T淋巴细胞病毒等感染有关。
3、与免疫异常有关。
干燥综合症患者唾液腺小叶有大量淋巴细胞浸润,腺体内存在活跃的免疫反应,参与组织损伤。
临床症状
起病缓慢,可有乏力、发热等症:
1、口干,口干常是病人主诉,严重者频频饮水,进食固体食物困难需用水送下。由于唾液少,口腔冲洗、免疫作用降低,易发生龋齿。唾液腺肿大,可持续、反复发生,很少继发感染。
2、干燥性角膜、结膜炎,眼干、痒,有烧灼和异物感,泪少,眼结膜充血,严重者可出现角膜溃疡、感染等。病人常因此眼科就诊。
3、其它,阴道分泌减少导致阴道炎,消化道腺体受累影响消化功能,可出现萎缩性胃炎,呼吸道分泌障碍,出现咽喉炎、气管炎、声音嘶哑、干咳等。
4、皮肤粘膜、皮肤干燥瘙痒,常见紫癜性皮诊、结节性结斑。口唇干裂、口腔溃疡。
5、关节与肌肉,70—80%病人关节疼痛,也可有肌肉疼痛,肌无力。
6、肾脏病变多为临床型或亚临床型Ⅰ型肾小管性酸中毒。
7、少数病人出现神经系统损害、肝酶增高、或合并淋巴瘤。
诊 断
1992年国际诊断标准:
1、口干持续三个月以上。
2、眼干持续三个月以上。
3、滤纸试验,滤纸浸湿长度<5mm/5min为不正常,或角膜染色试验一侧>10着色点为不正常。
4、唇活检:腺体组织中见有一个以上50个淋巴细胞聚集的浸润灶为阳性。
5、唾液腺功能检查,唾液流率每分钟少于0.05ml为阳性。腮腺造影:腮腺病变时可显示腮腺导管和腺体破坏。同位素造影:口干燥症者唾液腺摄取和排泌功能下降。
6、抗SS-A抗体和SS-B抗体阳性。
符合以上至少4条者即可诊断为干燥综合症。
辅助检查
1、血沉增快、C反应蛋白增高、γ球蛋白增多。
2、免疫学检查,抗SS-A抗体和抗SS-B抗体、前者阳性率75%,后者50%。是临床诊断本病的重要指标。抗核抗体、类风湿因子常为阳性。